-

PSSM, weet jij wat het is?

PSSM Arnd Bronkhorst

PSSM (PolySaccharide Storage Myopathy) is een erfelijke spierziekte die te maken heeft met de opslag van suikers. Veel paardenmensen kennen deze ziekte niet, terwijl het vaak wel ernstige gevolgen heeft. Echte deskundigen op dit gebied zijn er nog niet in Nederland, maar Jessica Reurich en Desiree Taylor komen met hun website www.pssm.eu toch aardig in de buurt.

Desiree met haar paard

Nadat Jessica Reurich en Desiree Taylor allebei paarden met PSSM hadden, besloten ze hun kennis te bundelen en alles op een website over deze ziekte te zetten. Jessica heeft een medische achtergrond (ze is bioloog en osteopaat voor paarden) wat haar in staat stelt medische documenten te lezen en begrijpelijk te maken. Desiree is ervaringsdeskundige, ze heeft een aantal paarden verloren aan deze ziekte. “Omdat ook de dierenartsen niet veel over deze ziekte wisten, moest ik zelf op zoek naar informatie”, vertelt Desiree.

Wat is PSSM?

“Bij een gezond paard worden suikers in de vorm van glycogeen opgeslagen in de spieren onder invloed van het hormoon insuline. Insuline stimuleert de spier om suiker op te nemen uit de bloedbaan en het stimuleert het glycogeen synthase enzym in de spier om het opgenomen suiker om te zetten in glycogeen en dit op te slaan in de spier. Moet er over worden gegaan tot actie, dan kan dit glycogeen weer worden vrijgemaakt en omgezet worden in brandstof voor de spieren”, vertelt Jessica.

Jessica met haar paarden, foto: Nanda Brouwer

“De spiercellen bij paarden met PSSM nemen – net zoals bij gewone paarden – suiker op uit de bloedbaan en transporteren dit de spieren in. Bij een PSSM-paard gaat dit echter veel sneller dan bij een gezond paard. Ook maken ze in hun spiercellen veel meer glycogeen aan dan een gezond paard. Daardoor bouwt zich een abnormale hoeveelheid van het normale glycogeen op in de spieren, dit kan wel 2 á 3 maal meer zijn dan bij een gezond paard. Dit zorgt ervoor dat de spieren beschadigen of dat de spieren beginnen af te breken. De spieren van een paard met PSSM zijn vanaf een leeftijd van 6 maanden erg gevoelig voor insuline”, legt Jessica uit. PSSM bestaat in type 1 en type 2.

Symptomen

“PSSM heeft enorm veel symptomen”, vertelt Jessica. “Vaak worden deze symptomen verward met spierbevangenheid of tying-up. Paarden kunnen last hebben van aanvallen waarbij duidelijk waarneembare spierstijfheid, zweten en niet meer willen bewegen voorkomen.”

Desiree heeft deze aanvallen al eens meegemaakt: “De grotere aanvallen zijn heel naar om te zien, maar ook van de kleinere dingen hebben ze duidelijk last. Het is ook niet te voorspellen wanneer ze eventueel een aanval kunnen krijgen, dus je staat altijd op scherp.”

De meest ernstige symptomen van PSSM zijn

  • Klassieke symptomen van spierbevangenheid of tying-up zoals duidelijk waarneembare spierstijfheid, zweten en niet meer willen bewegen.
  • Paard lijkt geen controle te hebben over lichaam.
  • Het paard wil niet meer bewegen, maar strekt zich uit alsof het moet plassen.
  • Veel zweten.
  • Donkere, koffiekleurige urine (bij zware aanvallen) als gevolg van spierafbraak.

Verdere symptomen kunnen zijn:

  • Moeite kunnen hebben met buiging, verzameling, achterwaarts gaan, longeren en galopperen als ze symptomatisch zijn.
  • Stijfheid/stramheid, paard lijkt lui/niet vooruit te komen.
  • Koliekachtige verschijnselen: gespannen buik, schrapen.
  • Zadelen en aansingelen zeer onprettig, probleemgedrag tijdens training, zoals bokken, staken of steigeren.
  • Spierpijn, spierzwakte, spierspasmen en of harde spieren, vaak op achterhand, flanken, hals, schouders.
  • Nerveus of schrikkerig gedrag.

Bij PSSM-1 kunnen de spierwaardes (ernstig) verhoogd zijn, vooral na inspanning. Veel paarden met PSSM type 1 lopen vaak na bijvoorbeeld 10 a 20 minuten warm stappen en draven ‘vast’, vaak in de klassieke uiting van spierbevangenheid.

PSSM-2 uit zich in een later stadium: vaak zichtbaar in spierschade en spierverval, afwijkend gangwerk en wisselende kreupelheden terwijl er klinisch en röntgenologisch geen afwijkingen vast te stellen zijn. Paarden met PSSM-2 hebben vaak een erg hoge spierspanning (spiertonus).

Testen

“Om erachter te komen of je paard PSSM heeft, kun je je paard laten testen. Als je paard positief getest wordt op PSSM is er helaas geen behandeling mogelijk. De ziekte is erfelijk, dus het is verstandig om na te gaan of de ouders van het paard en eventuele nakomelingen de ziekte ook hebben”, vertelt Jessica.

Gevolgen

“De conclusie dat je paard PSSM heeft, zorgt voor flink wat tijdtechnische, financiële en emotionele gevolgen. Emotioneel omdat het heel naar is je paard te zien lijden aan een aanval van tying-up of pijn te zien hebben. En financieel omdat het management vaak best kostbaar is door bijvoorbeeld supplementen die je wil aanschaffen en wellicht een andere huisvesting. Verder kost het vaak best veel tijd om alles uit te zoeken maar ook om te zorgen voor een optimaal bewegingsschema.”

Manier van paardenhouden

Desiree heeft haar manier van paardenhouden volledig omgegooid. “Ik ben bewuster bezig met voer en de beweging die ze krijgen. Tenzij het echt slecht weer is lopen de paarden 24/7 buiten zodat ze kunnen blijven bewegen. Omdat het rijden naar de achtergrond is verdwenen, ben ik andere dingen met mijn paarden gaan doen, waar ik uiteindelijk ook weer veel van heb geleerd.”

“Ook let ik absoluut meer op wat het paard aangeeft en pas ik me daar op aan. Zo zal ik bijvoorbeeld nooit op een paard stappen waarvan ik ook maar het idee heb dat het ergens last van heeft. Dat is niet eerlijk voor het paard maar uiteindelijk ook een risico voor de ruiter, want een paard met pijn kan een gevaar voor zichzelf en zijn omgeving zijn!”

Tips bij een aanval

“Het management van een paard met PSSM is er op gebaseerd om aanvallen van spierbevangenheid of tying-up te voorkomen. Echter kan het nog altijd mis gaan.

Vermoed je dat je paard een aanval van tying-up heeft, dan is het erg belangrijk in elk geval de volgende dingen te doen:

  • Stop direct met werken met het paard en zet het paard op stal. Dwing het paard niet om verder te werken.
  • Bel je dierenarts.
  • Leg het paard een deken op bij kouder weer en spuit het paard af als het zweet bij warm weer.
  • Kijk of je paard uitgedroogd is, door het zweten. Dit kun je doen door een beetje huid tussen duim en wijsvinger te nemen, de huid hoort makkelijk terug te zakken als het paard niet uitgedroogd is. Ook hoort het speeksel goed vloeibaar te zijn en niet plakkerig.
  • Geef je paard water. Zorg dat je paard als hij erg zweet niet teveel water in één keer drinkt. Is je paard afgekoeld dan mag het paard drinken zoveel hij wil. Is je paard echt uitgedroogd, dan kan de dierenarts zelfs besluiten vocht toe te dienen.
  • Om de pijn te verminderen kan je dierenarts een pijnstiller toedienen.
  • Verwijder het krachtvoer, geef alleen hooi totdat de symptomen verminderen.
  • Geef je paard een kleine paddock als het paard weer uit zichzelf wil bewegen, meestal tussen 12 en 24 uur na de aanval. Dit voorkomt dat je paard druk wordt op stal als de andere paarden buiten staan en het zorgt ervoor dat de schadelijke stoffen makkelijker afgevoerd worden uit de spieren.

“Gelukkig kunnen spieren heel goed herstellen. Na een aanval van tying-up herstellen de spiercellen meestal in 3 a 4 weken zonder littekens. Het is wel mogelijk dat de spiermassa afneemt na een hele heftige aanval van tying-up, dit komt omdat het lichaam de kapotte eiwitten verwijderd. Meestal is de spiermassa weer op het oude niveau na 2 tot 4 maanden. Bij PSSM type 2 is het nog niet helemaal duidelijk of spieren helemaal kunnen herstellen van een aanval”, legt Jessica uit.